一老撾友人多方求醫無(wú)果 在湖南長(cháng)沙被確診為“漸凍人”

“漸凍人”癥屬于神經(jīng)系統的罕見(jiàn)病，是一系列以上、下運動(dòng)神經(jīng)元損害為突出表現的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統變性疾病，發(fā)病機制尚不明確，至今仍缺乏能夠有效逆轉或控制病情發(fā)展的藥物，但多學(xué)科的綜合治療對改善患者的生活質(zhì)量有著(zhù)重要的作用。

57歲的Malangsy三年前突然覺(jué)得頭抬不起來(lái)，慢慢發(fā)展到四肢無(wú)力、動(dòng)作不靈活，因在老撾當地醫院未查出原因，未予以特殊治療。一年前，Malangsy病情越來(lái)越嚴重，說(shuō)話(huà)含糊不清，甚至感覺(jué)吞咽都費力，四肢毫無(wú)力氣被困在病床上、輪椅上，生活不能自理。她輾轉去了老撾和泰國的醫院，但是醫生都無(wú)法給Malangsy明確的診斷。

無(wú)奈之下，Malangsy在湖南求學(xué)的家人介紹下，來(lái)到湖南省第二人民醫院就診?；颊呷胱〔》亢?，該醫院神經(jīng)內科主任劉秋庭、教授涂鄂文、副教授譚莉組成專(zhuān)家組，及時(shí)完善相關(guān)檢查。專(zhuān)家組認為患者緩慢起病，漸進(jìn)性加重，主要表現為肢體無(wú)力、言語(yǔ)含糊、吞咽費力等癥狀，考慮運動(dòng)神經(jīng)元病可能性大。

涂鄂文教授說(shuō)，通過(guò)分析頭部及頸椎核磁共振、四肢神經(jīng)肌電圖、相關(guān)抗體等檢查結果，明確診斷為肌萎縮側索硬化型運動(dòng)神經(jīng)元病。

劉秋庭表示，“漸凍人”癥發(fā)病率很低，通常起病隱匿，進(jìn)展緩慢，但部分患者的預后差，病情持續性進(jìn)展，多于五年內死于呼吸肌麻痹或肺部感染。此外，許多患者的早期臨床表現并不典型，有的患者僅出現手部或腿部肌肉的無(wú)力，因此在臨床上極易誤診，對于“漸凍人”癥的早期診斷及規范化治療非常重要。